胆总管囊肿是儿童外科常见的胆道系统疾病，在亚洲国家发病率高。胆总管囊肿的典型临床表现为间歇性腹痛、黄疸、腹部块，但典型患者数量仅占6.38%，治疗手术也是儿童外科领域最复杂的手术之一。正确的医学理念对胆总管囊肿诊疗模式起着重要的推进作用。胆总管正确技术的理念是以最小的创伤和最小的痛苦获得最佳的治疗效果，是传统手术成熟和科学技术发展的结果和必然趋势。
一、正确的病因认识。
关于胆总管囊肿的病因还不清楚，胰胆管合流异常是流行的学说(也就是说，胆总管并在十二指肠壁外，形成长的共同管，胰腺和胆汁过早混合，混合液分别向胆总管和胰管内反流)，其形成原因还不清楚。深入研究发现胆总管囊肿患儿胰胆合流异常与十二指肠乳头有远端异位现象的67.8%患儿合并十二指肠乳头开口远端异位的开口越远，胰胆共同管越长，胆总管越长，胰管变异的发生率越高。揭二指肠乳头开口远端异位是其病理变化之一。十二指肠乳头代表胚胎早期肝憩室的发生部位，胆总管囊肿的原因是胚胎肝憩室向远端发生异位，肝脏和胆管系统向右隔膜下的肝脏移位距离增大，腹胰背胰融合的距离增大，肝外胆管牵引变长，壁变薄，远端变窄胚胎早期肝憩室远端异位是引起先天性胆总管囊肿的新观点，合理解释了胆总管远端狭窄、胆总管扩张、胰胆管合流异常胰管畸形并存现象的原因，对人们正确认识病因和正确治疗具有重要意义。
二、胆总管囊肿的正确分型和治疗对策。
胆总管囊肿在1973年分为5种类型，分类繁琐不正确，其中II型和III型在儿童中极为罕见，另外v型为Carolis病，不属于胆总管囊肿，分类与病理变化和治疗方法有关。今年，根据大量病例分析观察，结合胆道压力学检查、影像学检查、肝内胆管和胰管共同管的病理变化特征，胆管囊肿分为两种类型，胆管远端狭窄类型(囊肿类型)和非狭窄类型(梭类型)。狭窄病例近端胆管扩张为囊形，发病快，囊内压力高，肝内胆管狭窄(12.6%)、肝内胆管结石(6.7%)和肝功能损伤容易合并，建议手术中进行肝内胆管内镜检查，术中狭窄胆管远端不结扎的狭窄病例近端胆管扩张为梭形，发病晚，囊内压力低，胰内胆合并容易合并的共同管扩张和共同管内结石(62.5%)和胰内功能损伤该分型可精确反映病理及相应治疗措施，提高治疗效果，减少并发症的发生，在临床诊断和治疗上更具指导价值。
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