烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病。主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端、大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞,伴脑底部和软脑膜烟雾状细小血管形成。本病于1961年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾,在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya,因此又称为“moyamoya disease”病。
烟雾病的主要临床表现
1、脑缺血:脑缺血早期一般表现为头晕,单侧肢体无力、麻木,口角歪斜,精神不济,记忆力减退等。在短暂性脑缺血(TIA) 中,运动性障碍常为早期症状,主要表现为肢体无力甚至偏瘫,并且常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。
2、脑出血:脑出血为首发症状,多见于成人。由于病理发展不同,可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多,或者出血部位邻近重要结构,患者常伴严重神经功能障碍和意识障碍。
3、亦可有癫痫、不随意运动、头痛、智商下降等表现。
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